فقر الدم المنجلي: ما هو وأعراضه وأسبابه وعلاجه
فقر الدم المنجلي هو مرض يتسم بتغير شكل خلايا الدم الحمراء التي تكتسب شكلًا مشابهًا للمنجل أو الهلال. بسبب هذا التغيير ، تصبح خلايا الدم الحمراء أقل قدرة على حمل الأكسجين ، وعلاوة على ذلك ، يزداد خطر انسداد الأوعية الدموية بسبب تغير الشكل ، مما قد يؤدي إلى انتشار الألم والضعف والخمول.
يمكن السيطرة على أعراض هذا النوع من فقر الدم من خلال استخدام الأدوية التي يجب تناولها طوال الحياة لتقليل مخاطر حدوث مضاعفات. ومع ذلك ، لا يمكن العلاج إلا من خلال زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.
محتويات
أعراض فقر الدم المنجلي
بالإضافة إلى الأعراض الشائعة لأي نوع آخر من فقر الدم ، مثل التعب والشحوب والنعاس ، يمكن أن يتسبب فقر الدم المنجلي أيضًا في ظهور أعراض مميزة أخرى ، مثل:
ألم في العظام والمفاصل ، لأن الأكسجين يصل بكميات أقل ، خاصة في الأطراف ، مثل اليدين والقدمين.
أزمة ألم في منطقة البطن والصدر والقطني ، نتيجة موت خلايا نخاع العظام ، والتي قد تترافق مع الحمى والقيء والبول الداكن أو الدموي.
عدوى متكررة ، حيث يمكن لخلايا الدم الحمراء أن تلحق الضرر بالطحال ، مما يساعد في مكافحة الالتهابات.
تأخر النمو والبلوغ ، حيث توفر خلايا الدم الحمراء في مرض الخلايا المنجلية كمية أقل من الأكسجين والمواد المغذية للجسم للنمو والتطور.
اصفرار العين والجلد ، وذلك بسبب حقيقة أن خلايا الدم الحمراء “تموت” بشكل أسرع ، لذلك يتراكم البيليروبين الصباغ في الجسم ، مما يؤدي إلى تحول لون الجلد إلى اللون الأصفر.
بشكل عام ، تظهر هذه الأعراض بعد 4 أشهر من العمر ، ولكن يتم التشخيص عادة في الأيام الأولى من الحياة ، طالما يخضع المولود لفحص حديثي الولادة.
إقرأ أيضا: كيفية علاج فقر الدم بالاكل
كيفية تشخيص فقر الدم المنجلي
عادة ما يتم تشخيص فقر الدم المنجلي من خلال فحص حديثي الولادة ، والذي يسمى أيضًا اختبار الكعب أو اختبار القدم ، والذي يتم إجراؤه في الأيام الأولى من حياة الطفل.
من خلال هذا الاختباريتم إجراء اختبار يسمى الهيموجلوبين الكهربائي ، والذي يحدد وجود الهيموجلوبين S وتركيزه.
هذا لأنه إذا تم التأكد من أن الشخص لديه جين S واحد فقط ، أي الهيموجلوبين من النوع AS ، فهذا يعني أنه حامل لجين الخلية المنجلية ، المصنف على أنه سمة الخلية المنجلية. في هذه الحالات ، قد لا تظهر على الشخص أعراض ، ولكن يجب متابعته باختبارات معملية روتينية.
بالإضافة إلى الرحلان الكهربائي للهيموجلوبين ، يمكن تشخيص هذا النوع من فقر الدم عن طريق قياس البيليروبين المرتبط بالتخطيط الدموي لدى الأشخاص الذين لم يخضعوا لفحص حديثي الولادة عند الولادة ، والقدرة على ملاحظة وجود خلايا الدم الحمراء المنجلية ، والخلايا الشبكية.
التنقيط القاعدية وقيمة الهيموجلوبين أقل من الطبيعي ، بشكل عام بين 6 و 9.5 جم / ديسيلتر.
إقرأ أيضا: كيفية معرفة ما إذا كنت مصابًا بفقر الدم من العين وبفحص الدم
الأسباب المحتملة لفقر الدم المنجلي
أسباب فقر الدم المنجلي وراثية أي أنه ينتقل من الأب إلى الابن ويولد مع الطفل .
هذا يعني أنه كلما تم تشخيص إصابة شخص بالمرض ، يكون لديه جين SS (الهيموجلوبين SS) الذي ورثه عن والدته وأبيهم.
على الرغم من أن الوالدين قد يبدوان بصحة جيدة ، إذا كان الأب والأم يحملان الجين AS (الهيموغلوبين AS) ، مما يدل على حامل للمرض ، وتسمى أيضًا سمة الخلية المنجلية ، فهناك احتمال أن يكون الطفل مصابًا بالمرض (25٪) أو أن يكون حاملا له (احتمال 50٪).
إقرأ أيضا: متى يكون فقر الدم خطير وماهي مخاطر عدم معالجته ؟
كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي
يتم علاج فقر الدم المنجلي من خلال استخدام الأدوية ، وفي بعض الحالات ، عن طريق نقل الدم.
الأدوية المستخدمة بشكل رئيسي هي البنسلين في الأطفال من عمر شهرين إلى 5 سنوات ، وذلك لتجنب ظهور مضاعفات مثل الالتهاب الرئوي على سبيل المثال.
وبالمثل ، يمكن أيضًا استخدام الأدوية المسكنة والمضادة للالتهابات لتخفيف الألم أثناء الأزمات وحتى أقنعة الأكسجين لزيادة كمية الأكسجين في الدم وبالتالي تسهيل التنفس.
يجب أن يتم علاج فقر الدم المنجلي مدى الحياة ، حيث يمكن أن يصاب هؤلاء المرضى بعدوى متكررة.
يمكن أن تشير الحمى إلى الإصابة بالعدوى ، لذلك إذا أصيب الشخص المصاب بفقر الدم المنجلي بالحمى ، فيجب عليه مراجعة الطبيب على الفور لأنه يمكن أن يصاب بتسمم الدم في أقل من 24 ساعة ، مما قد يكون قاتلاً. لا ينبغي استخدام الأدوية الخافضة للحمى دون علم الطبيب.
وبالمثل ، فإن زرع النخاع العظمي هو أيضًا شكل من أشكال العلاج الذي يمكن أن يشفي من المرض ، والذي يشار إليه في الحالات الشديدة ويختاره الطبيب ؛ ومع ذلك ، فإنه ينطوي على مخاطر معينة ، مثل استخدام الأدوية التي تسبب انخفاض المناعة.
إقرأ أيضا: طريقة علاج فقر الدم بالاعشاب
المضاعفات المحتملة
يمكن أن تؤثر المضاعفات التالية على مرضى فقر الدم المنجلي:
- التهاب مفاصل اليدين والقدمين.
- التورم والألم والتشوه.
- زيادة خطر الإصابة بالعدوى بسبب إصابة الطحال ، الذي لا يقوم بتصفية الدم بشكل صحيح ، مما يسمح بوجود الفيروسات والبكتيريا في الجسم .
- إصابة الكلى ، مع زيادة تكرار التبول. ومن الشائع أيضًا أن يكون لون البول أغمق وأن يتبول الطفل في الفراش حتى سن المراهقة.
- جروح في الساقين يصعب التئامها وتحتاج إلى تضميد مرتين في اليوم.
- مرض الكبد ، والذي يتجلى في أعراض مثل اصفرار العينين والجلد ، ولكن ليس التهاب الكبد.
- حجارة في المرارة.
- ضعف الرؤية وظهور الندبات والبقع وعلامات التمدد في العين ، والتي يمكن أن تسبب العمى في بعض الحالات.
- قصور القلب مع تضخم القلب والنوبات القلبية.
- القساح ، وهو انتصاب مؤلم وغير طبيعي ومستمر غير مصحوب بالرغبة الجنسية أو الإثارة ، وهو شائع عند الشباب.